Multiple Myeloma

Multiple Myeloma juga dikenal sebagai sel myeloma plasma atau sebagai Penyakit Kahler adalah kanker dari sel-sel plasma, jenis sel darah putih biasanya bertanggung jawab untuk produksi antibodi. Koleksi sel abnormal terakumulasi dalam tulang, dimana mereka menyebabkan lesi tulang dan di sumsum tulang mengganggu produksi sel darah normal. Kebanyakan kasus myeloma juga fitur produksi sebuah paraprotein, sebuah antibodi abnormal yang dapat menyebabkan ginjal masalah dan mengganggu produksi antibodi yang normal menyebabkan imunodefisiensi.

Myeloma didiagnosis dengan tes darah ( protein elektroforesis ), pemeriksaan mikroskopis dari sumsum tulang, dan sinar-X dari tulang yang terlibat umumnya. Myeloma umumnya dianggap tak tersembuhkan, tapi remisi dapat dirangsang dengan steroid, kemoterapi, thalidomide dan transplantasi sel induk .Obat yang lebih baru seperti lenalidomide dan bortezomib, ini sering digunakan pada penyakit yang lebih maju. Terapi radiasi kadang-kadang digunakan untuk mengobati lesi tulang yang menyebabkan gejala.Hal ini lebih sering terjadi pada pria, dan dua kali lebih umum di orang kulit hitam. Dengan pengobatan konvensional, prognosis adalah 3-4 tahun yang dapat diperpanjang sampai 5-7 tahun dengan perawatan lanjutan.
2.2 ETIOLOGI
Penyebab multiple myeloma belum jelas. Paparan radiasi, benzena dan pelarut organik lainya, herbisida, dan intektisida mungkin memiliki peran. Multiple myeloma telah dilaporkan pada anggota keluarga dari dua atau lebih keluarga inti dan pada kmbar identik. 7 beragam perubahan kromosom telah ditemukan pada pasien myeloma seperti delesi 13q14, delesi 17q13, dan predominan kelainan pada 11q.8.
2.3 TANDA DAN GEJALA
Karena banyak organ dapat dipengaruhi oleh myeloma, gejala dan tanda-tanda sangat bervariasi. Untuk gejala klinisnya pada multiple myeloma adalah lemah, nyeri pada tulang, dan infeksi yang berulang. Myeloma memiliki gejala banyak kemungkinan, dan semua gejala dapat karena penyebab lainnya, Misalnya :







Nyeri tulang
Nyeri tulang Myeloma biasanya melibatkan tulang belakang dan tulang rusuk, dan memburuk dengan aktivitas. Keterlibatan tulang belakang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang. Penyakit tulang Myeloma adalah karena yang berlebih dari Lubang Penggerak Nuklir Faktor κ B Ligan ( RANKL ) oleh stroma sumsum tulang, RANKL mengaktifkan osteoklas, tulang yang mengisap. Rincian tulang juga menyebabkan pelepasan kalsium ke dalam darah, yang menyebabkan hypercalcemia dan gejala yang terkait.
Infeksi
Yang paling umum adalah infeksi pneumonia dan pielonefritis. Periode risiko terbesar untuk terjadinya infeksi di beberapa bulan pertama setelah kemoterapi awal.
Gagal ginjal
Gagal ginjal dapat berkembang baik akut dan kronis . Hal ini umumnya karena hypercalcemia. Ini juga mungkin karena kerusakan tabung dari ekskresi rantai cahaya, juga disebut protein Bence Jones, yang dapat memanifestasikan sebagai sindrom Fanconi (tipe II asidosis tubulus ginjal ).
Anemia
Anemia ditemukan di myeloma biasanya normocytic dan normokromik. Ini hasil dari penggantian sumsum tulang yang normal dengan infiltrasi sel tumor dan menghambat produksi sel darah merah normal ( hematopoiesis ) oleh sitokin .

Gejala Neurologis
Permasalahan yang umum terjadi adalah kelemahan, kebingungan dan kelelahan karena hypercalcemia. Sakit kepala, perubahan visual dan retinopati mungkin hasil hyperviscosity dari darah tergantung pada sifat dari paraprotein. Akhirnya, mungkin ada rasa sakit radicular, kehilangan kontrol usus atau kandung kemih (karena melibatkan saraf tulang belakang yang mengarah ke kompresi kabel) atau sindrom carpal tunnel.
Diagnosa


Serum protein elektroforesis menunjukkan paraprotein (puncak di zona gamma) pada pasien dengan multiple myeloma.
Pengujian lebih lanjut. Seorang dokter akan meminta elektroforesis protein dari darah dan air seni, yang mungkin menunjukkan adanya paraprotein. Salah satu jenis paraprotein adalah Bence Jones protein yang merupakan paraprotein kemih terdiri dari rantai cahaya bebas. pengukuran kuantitatif paraprotein adalah diperlukan untuk menetapkan diagnosis dan memantau penyakit.
Sebuah biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan untuk memperkirakan persentase sumsum tulang diduduki oleh sel plasma. Persentase ini digunakan dalam kriteria diagnostik untuk myeloma. Tes lain meliputi pengukuran laboratorium berguna kuantitatif IgA , IgG , IgM (Imunoglobulin) untuk mencari paresis kekebalan tubuh,
Prognosis myeloma sangat bervariasi tergantung pada berbagai faktor risiko. Mayo Clinic telah mengembangkan sebuah model stratifikasi risiko disebut Stratifikasi Mayo untuk Myeloma dan Risiko-diadaptasi Terapi (mSMART) yang membagi pasien dalam kategori berisiko tinggi dan standar-risiko. Pasien dengan penghapusan kromosom 13 atau hypodiploidy oleh Sitogenetika konvensional, t (4; 14), t (14; 16) atau 17p-oleh studi genetika molekular, atau dengan label sel plasma yang tinggi indeks (3% atau lebih) dianggap myeloma memiliki risiko tinggi.
 Stadium
Berdasarkan klasifikasi derajad penyakit menurut the International staging sistem maka rata – rata angka bertahan hidup pasien dengan multiple myeloma sebagai berikut :
• Tahap I: selama 62 bulan.
• Tahap II: selama 44 bulan
• Tahap III: selama 29 bulan
Pasien dengan MGUS dan myeloma asimtomatik yang telah disfungsi ginjal dari penyebab yang tidak berhubungan seperti diabetes atau hipertensi mungkin memiliki tingkat tinggi β2M hanya dari disfungsi ginjal dan tidak dapat dianggap sebagai mieloma stadium III. Meskipun usia puncak onset multiple myeloma adalah 65 menjadi 70 tahun usia.
Ada 3 jenis sel darah dasar:
• Sel darah merah membawa oksigen ke karbon dioksida berasal dari semua jaringan tubuh untuk mempertahankan efektif organ fungsi.
• Platelet dalam kombinasi dengan protein plasma tertentu, membantu menghasilkan gumpalan darah yang mencegah pendarahan.
• Sel darah putih adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh, yang melindungi tubuh dari patogen (hal-hal yang bisa membuat kita sakit) seperti agen infeksius dan prekanker sel. Salah satu subtipe yang paling penting dari sel-sel darah putih adalah limfosit. Ada 2 subtipe utama limfosit: limfosit B dan limfosit T. (sering disebut sel B dan sel T). Beberapa limfosit B matang menjadi sel plasma. plasma sel berfungsi sebagai produsen protein proteksi yang penting, disebut antibodi, yang beredar dan mengikat untuk berbagai patogen, membuat mereka tidak berbahaya dan rentan terhadap penghapusan oleh lain komponen sel putih.
Myeloma adalah akumulasi rusak atau "kanker" sel plasma, sedangkan Kanker adalah penyakit yang ditandai dengan transformasi sel normal abnormal sel-sel yang tumbuh dan berkembang biak tak terkendali.
Karena mereka yang hadir di seluruh sumsum tulang, plasma sel-sel yang telah mengalami transformasi ganas melakukannya dalam gumpalan dan biasanya di situs, yang menjelaskan terminologi " multiple myeloma . Bila hanya satu situs yang terdeteksi, ini disebut sebagai soliter plasmacytoma , dan menanggapi ini secara dramatis untuk lokal radiasi atau bedah eksisi itu. Namun, kekambuhan tingkat tinggi, dan mereka mungkin terulang tahun kemudian sebagai atau beberapa tumor soliter.
• Plasma sel memproduksi antibodi Normal, juga disebut imunoglobulin (Ig).
• Plasma sel tumor di sumsum tulang keluar kerumunan komponen normal dari sumsum, sehingga mengakibatkan penurunan dalam jumlah sel darah merah, platelet , dan lain sel darah putih.
• Dalam myeloma, sel plasma abnormal akhirnya menyerang dan menghancurkan bagian luar, lapisan keras tulang.
• Produksi protein M oleh sel plasma abnormal menyebabkan tingkat protein yang tinggi dalam darah.
• Dalam beberapa kasus myeloma, kelebihan protein dalam darah dapat menyebabkan kondisi yang disebut sindrom hyperviscosity.
• Tidak semua orang dengan myeloma memiliki tulang atau ginjal keterlibatan pada saat diagnosis , tetapi jika penyakit berlangsung tanpa pengobatan, akhirnya masalah ini mungkin timbul.
 Kemoterapi
Kemoterapi adalah penggunaan obat yang ampuh untuk membunuh sel-sel kanker. Kemoterapi merupakan terapi sistemik , artinya beredar melalui aliran darah dan mempengaruhi hampir seluruh bagian tubuh. Sayangnya, kemoterapi juga akan mempengaruhi sel-sel sehat, yang menyumbang efek yang terkenal dengan sisi.
• Yang umum umum sebagian besar efek samping kemoterapi termasuk kelelahan, meningkatkan kerentanan terhadap infeksi, mual dan muntah, kehilangan selera makan, rambut rontok , luka di mulut dan saluran pencernaan, nyeri otot, dan mudah memar atau pendarahan. obat khusus mungkin berunding lainnya khusus efek samping.
 Terapi radiasi
Terapi radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi untuk membunuh sel kanker. Seorang ahli onkologi radiasi rencana dan mengawasi terapi.
• Dalam myeloma, radiasi digunakan terutama untuk mengobati tumor yang lebih besar, atau untuk mencegah fraktur patologis dalam-dikompromikan tulang myeloma.
• Pada orang dengan penyakit yang luas, radiasi dapat diterapkan ke area yang lebih besar untuk membunuh beberapa situs myeloma.
• Radiasi dapat digunakan untuk menghilangkan rasa sakit dan gejala lain yang berhubungan dengan area kecil kerusakan parah terutama tulang.
 Pencegahan
Sebuah rekomendasi standar adalah untuk menghindari faktor risiko penyakit, tetapi sedikit yang diketahui mengenai faktor risiko untuk myeloma.